「概述」
蛋白质-热能营养不良是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于<3岁婴幼儿;除体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿以外,常伴有各种器官的功能紊乱。临床上分为:以能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型;介于两 者之间的消瘦-浮肿型。
「病因」
(一) 长期摄入不足 小儿处于不断生长发育的阶段,对营养素的需要相对较多,摄入量不足常见母乳不足而未及时添加其他乳品;奶粉配制过稀;突然停奶而未及时添加辅食;长期以淀粉类食品(粥、奶糕)为主;不良的饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多或早餐过于简单;学校午餐摄入不足等。
(二) 消化吸收障碍 消化系统解剖或功能上的异常如裂唇、裂腭、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合症等均可影响食物的消化。
(三) 需要量增多 急、慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)后的恢复期、双胎早产、生长发育快速阶段等均可因需要量增多而造成相对缺乏。
(四) 消耗量过大 糖尿病、大量蛋白尿、急性发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗量增多。
上述因素的单独作用或共同组合均可引起蛋白质-热能营养不良。
「病理生理」
(一) 新陈代谢异常
1.蛋白质 由于蛋白质摄入不足,使体内蛋白质代谢处于负平衡。当血清总蛋白浓度<40g/L、白蛋白<20g/L时便可发生低蛋白性水肿。
2.脂肪 肌体动员脂肪以维持必要的能量消耗,故血清胆固醇浓度降低;由于脂肪代谢主要在肝内进行,故造成肝脏脂肪浸润及变性。
3.碳水化合物 由于食物不足和消耗增多,故血糖偏低,轻度时症状并不明显,重者可引起昏迷甚至猝死。
4.水、盐代谢 由于消耗大量脂肪,故细胞外液容量增加,低蛋白血症可进一步加剧而呈现浮肿;PEM时ATP合成减少可影响细胞膜上钠泵的运转,使钠在细胞内储留。故PEM患儿细胞外液一般为低渗状态,易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钙和低血镁。约有3/4患儿伴有缺锌。
5.体温调节 体温偏低、可能与①热能摄入不足;②皮下脂肪较薄,散热快;③血糖降低;④氧耗量、脉率和周围血循环量减少等有关。
(二) 各系统功能低下
1.消化系统 由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低,蠕动减弱,菌群失调,易致消化功能低下和腹泻。
2.循环系统 心脏收缩力减弱,心搏出量减少,血压偏低,脉细弱。
3.泌尿系统 肾小管重吸收功能减低,尿量增多而比重下降。
4.神经系统 精神抑制、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。
5.免疫功能 非特异性(如皮肤粘膜屏障机能、白细胞吞噬功能、补体功能)和特异性免疫功能均明显降低。患儿OT,PHA等皮肤试验阴性;IgG2和(或)IgG4缺陷和T细胞亚群改变等常见。由于免疫功能全面下降,骨极易并发各种感染。
「临床表现」
体重不增是最早出现的症状,随即体重下降,久之身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失,首先累及腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊部;腹部皮下脂肪层是判断营养不良程度的重要指标之一。随着病程的进展各种临床症状也逐步加重,初起仅体重减、轻皮下脂肪变薄、皮肤干燥,但身高无影响,精神状态正常;继之,体重和皮下脂肪进一步减少,身高停止增长,皮肤干燥、苍白、肌肉松弛;病情进一步加剧时体重明显减轻,皮下脂肪消失,额部出现皱纹状若老人,身高明显低于同龄儿,皮肤苍白、干燥、无弹性,肌肉萎缩,精神萎靡、反应差,体温偏低,脉细无力,食欲低下,常腹泻、便秘交替、部分小儿可因血浆白蛋白明显下降而出现浮肿。
「并发症」
(一)营养性小细胞性贫血 最为常见,与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质的造血原料有关。
(二)各种维生素缺乏 常见为维生素A缺乏,有时也有维生素B、C、D的不足。
(三)感染 由于免疫功能低下,故易患各种感染,如上呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;特别是婴儿腹泻,常迁延不愈、加重营养不良、造成恶性循环。
(四)自发性低血糖 患儿面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停体温不升但无抽搐,若未及时诊治可因呼吸麻痹而死亡。
「诊断」
根据小儿的年龄,喂养情况,体重下降,皮下脂肪减少,全身各系统功能紊乱及其它营养素缺乏的症状和体征,典型病例的诊断并不困难,但轻症患儿易被忽略,需通过定期生长监测、随访才能发现。确诊后还需详细询问病史和进一步检查,以做出病因诊断。